Ein 59-jähriger Patient wurde aufgrund von progredienter Schwäche und Schwindel nach einer einwöchigen Episode von Diarrhö und Emesis akut mit der Rettung an der Univ.-Klinik für Notfallmedizin der Medizinischen Universität Wien vorgestellt. Die Exfrau des Patienten hatte den Patienten in deutlich reduziertem Allgemeinzustand in seiner Wohnung vorgefunden und einen Schlaganfall vermutet. Zuletzt hatte sie ihn eine Woche zuvor in orientiertem Zustand und, abgesehen von Diarrhö, klinisch beschwerdefrei gesehen. In den Folgetagen habe er, während der regelmäßig stattgefundenen telefonischen Kontakte, zunehmend verwirrt imponiert. Bei dem Patienten war eine Alkoholabhängigkeit vorbekannt.

In der Univ.-Klinik für Notfallmedizin präsentierte sich der Patient kachektisch, ikterisch und zeitlich, örtlich sowie situativ desorientiert. Neben dem reduzierten Allgemein- und Ernährungszustand zeigte sich eine metabolische Entgleisung im Sinne einer Hyponatriämie (125 mmol/l; Referenzbereich [Ref.]: 136–145 mmol/L), einer eingeschränkten Nierenfunktion (GFR 22 ml/min; Ref.: > 55 ml/min, BUN 80 mg/dl; Ref.: 6–20 mg/dl) sowie einer Serumlaktatauslenkung (3 mmol/l; Ref.: 0,5–2,2 mmol/l). Trotz klinischem Ikterus zeigte sich laborchemisch kein erhöhtes Bilirubin (0,72 mg/dl; Ref.: 0–1,2 mg/dl), sondern lediglich eine γ‑GT-Erhöhung (96 U/l; Ref.: < 40 U/l) und eine erniedrigte Cholinesterase (2,55 kU/l; Ref.: 5,32–12,92 kU/l). Zudem wurden bereits auf der Univ.-Klinik für Notfallmedizin laborchemisch erhöhte Pankreasenzyme (Alpha-Amylase 368 U/L; Ref.: 28–100 U/L; Lipase 583 U/L; Ref.: 13–60 U/L) festgestellt – vereinbar mit einer alkoholinduzierten Pankreatitis sowie einem akuten (prärenalen) Nierenversagen.

Die beobachtete Desorientierung wurde im Kontext der metabolischen Entgleisung als Zeichen eines Delirs interpretiert. Ein präsentierter Halte- und Intentionstremor wurde einem Alkoholentzugssyndrom zugeschrieben. Die klinische neurologische Abklärung ergab zunächst keine weiteren Auffälligkeiten. Zur weiteren Betreuung wurde der Patient an der klinischen Abteilung für Gastroenterologie und Hepatologie der Univ.-Klinik für Innere Medizin III der Medizinischen Universität Wien (MUW) am Allgemeinen Krankenhaus der Stadt Wien (AKH Wien) aufgenommen. Dort zeigte sich ein Harnwegsinfekt mit Leukozyturie, der in diesem Zusammenhang als zusätzlicher Risikofaktor für eine delirante Symptomatik gesehen und entsprechend behandelt wurde. Der Behandlungsverlauf des Patienten umfasste neben der intravenösen Flüssigkeitsgabe auch eine antibiotische Therapie mit Cefotaxim. In weiterer Folge konnte eine internistische Stabilisierung erreicht werden. Aufgrund der bekannten Alkoholabhängigkeit erhielt der Patient, entsprechend den Leitlinien, hochdosiert Thiamin (Thiaminsubstitution mit 100 mg i.v. in 100 ml NaCl 0,9 %, dreimal täglich über 5 Tage) (Tab. 1). Zusätzlich wurde im Rahmen des Alkoholentzugs zur Kupierung der Beschwerden Oxazepam etabliert. Anhaltende kognitive Verlangsamung, eine auffällige Dysarthrie sowie wiederholte sturzbedingte Verletzungen führten zu der Etablierung von Melperon zur symptomatischen Therapie bei Alkoholentzugsdelir (in Österreich für die Behandlung des Alkoholentzugsdelirs zugelassen). Im Verlauf erfolgte die Verlegung des Patienten zur Fortsetzung des medikamentös gestützten Alkoholentzug auf die klinische Abteilung für Sozialpsychiatrie der Universitätsklinik für Psychiatrie und Psychotherapie.

Bei Übernahme zeigte der Patient bei Erhebung von Anamnese und Status deutliche Gedächtnislücken – sowohl hinsichtlich der Umstände seiner Einweisung als auch bezüglich des Verlaufs des Krankenhausaufenthaltes. Er war zeitlich und örtlich kontinuierlich nur partiell orientiert (keine korrekte Datumsangabe bei gleichzeitig korrekter Monats- und Jahresangabe; korrekte allgemeine Ortsangabe: Krankenhaus, Name des Krankenhauses nicht korrekt angegeben). Psychopathologisch ergaben sich bis auf diese kognitiven Defizite keine weiteren Auffälligkeiten. Neurologisch hingegen bestanden bei Übernahme eine Dysarthrie sowie eine Gangataxie als Hinweis auf eine zerebelläre Dysfunktion. Zudem zeigte sich beidseits eine leichte Bradydiadochokinese sowie ein Endstellnystagmus bei der Prüfung der Okulomotorik. Weitere neurologische Auffälligkeiten konnten nicht festgestellt werden. Zwar präsentierte sich der Patient mit Defiziten in der Gedächtniskonsolidierung, diese waren jedoch nur partiell vorhanden.

Die Alkoholanamnese ergab einen langjährigen täglichen Konsum von durchschnittlich 10–15 Bier à 500 ml entsprechend einer Menge von mindestens 200–300 g reinen Alkohols täglich, sowie zusätzlich hochprozentigen Alkohol in unbestimmter Menge, wobei der Patient angab mit dem Konsum bereits frühmorgendlich zu beginnen. Wiederholte stationäre Entzugsbehandlungen hatten in der Vergangenheit stattgefunden, von denen eine zu einer sechsmonatigen Abstinenz geführt hatte, während zwei aufgrund eines frühzeitigen erneuten Konsums abgebrochen wurden. Lebenszeitlich wurden epileptische Geschehen sowie entzugsdelirante Zustandsbilder negiert. Der Patient lebte zu dem Zeitpunkt der Aufnahme in das Spital in einem stabilen sozialen Umfeld, das ihn sowohl finanziell als auch in alltäglichen Angelegenheiten unterstützte.

Aufgrund der Initialsymptomatik mit Mangelernährung, Hypovolämie mit Hyponatriämie bei Diarrhö, Dysarthrie, Dysphagie, Orientierungsstörung sowie der Elektrolytsubstitution und der Cefotaximgabe (cave: Natriumreiches Präparat [27]) an der Univ.-Klinik für Notfallmedizin der Medizinischen Universität Wien, wurde in der differenzialdiagnostischen Überlegung zwischen dem osmotischen Demyelinisierungssyndrom (ODS; früher: pontine Myelinolyse) oder ein KS erwogen. Aufgrund der relativ milden kognitiven Beeinträchtigung ging man allerdings von der Diagnose eines alkoholbedingten ODS ausgegangen (Tab. 2 und 3).

Die zerebrale Magnetresonanztomographie (cMRT) zeigte eine hochgradige Atrophie der Corpora mamillaria. Dieser Befund sprach in Zusammenschau mit der klinischen Präsentation für ein KS, wenngleich die relativ milde neuropsychiatrische Symptomatik dies zunächst nicht als primäre Verdachtsdiagnose erscheinen ließ. Weiters fanden sich im cMRT alkoholassoziierte strukturelle Hirnveränderungen mit supra- und infratentorieller Atrophie, zerebellärer Beteiligung sowie mikroangiopathischen Läsionen im Sinne einer Leukenzephalopathie Grad II nach Fazekas und lakunären Infarkten (Tab. 4, Abb. 1).

Während des stationären Aufenthalts ließ sich eine undulierend ausgeprägte (zumeist milde) Merkfähigkeitsstörung mit anterograder und retrograder Teilamnesie feststellen, erkennbar am intermittierenden Nichterkennen seiner Kinder und der Angabe einer nicht mehr aktuellen Wohnadresse. Zudem bestand weiterhin nur eine Teilorientierung zu Zeit und Ort, sodass die Thiamin-Substitution initial auf 600 mg/d gesteigert wurde. Eine ergänzende neuropsychologische Testung ergab bei durchschnittlicher kristalliner Intelligenz ein heterogenes Leistungsprofil mit Beeinträchtigungen des verbalen und nonverbalen Gedächtnisses, der Verarbeitungsgeschwindigkeit sowie der mentalen Flexibilität, während Exekutivfunktionen und verbale Flüssigkeit unauffällig waren. Die Merkfähigkeitsstörungen führten zu Unterstützungsbedarf bei Körperpflege, An- und Auskleiden sowie der Nahrungsaufnahme. Im Verlauf zeigten sich durch neurorehabilitative Maßnahmen, einschließlich kognitivem Training, Physiotherapie sowie re-orientierenden Maßnahmen kognitive Verbesserungen in Alltagskompetenzen, eine moderate Regredienz der Dysarthrie sowie eine Verbesserung der Orientierung. Nach Organisation einer umfassenden ambulanten Unterstützung in pflegerischen, sozialen und alltagsbezogenen Bereichen konnte der Patient ins häusliche Umfeld entlassen werden. In einer erneuten ambulanten Begutachtung zwei Monate nach Entlassung konnte eine zunehmende Verbesserung des Zustandes beobachtet werden.

T1-gewichtete axiale zerebrale Magnetresonanztomographie-Aufnahme zeigt deutliche Atrophie der Copora mamillaria